Gizakietan agertzen den entzefalopatia espongiformearen aldaeretako bat. Sintoma nagusiak insomnio kronikoa eta asaldu begetatiboa dira. Ez du sendabiderik, eta gaixotasuna agertu eta zenbait hilabetera heriotza saihestezina da. Eragin eskasa du, kasu bat ehun milioi biztanleko eta urteko